Colangite sclerosante primitiva

Che cos’è la colangite sclerosante primitiva?

La colangite sclerosante primitiva è una malattia rara dei dotti biliari intraepatici o extraepatici che si infiammano e si riducono provocando un accumulo di bile nel fegato e il danneggiamento delle sue cellule.

 

Quali sono le cause della colangite sclerosante primitiva?

Le cause della colangite sclerosante primitiva non sono note anche se hanno una certa importanza nell’insorgenza della malattia fattori genetici e immunologici.

 

Quali sono i sintomi della colangite sclerosante primitiva?

La colangite sclerosante primitiva si manifesta soprattutto negli uomini tra i 30 e i 50 anni. Si associa di frequente a malattie infiammatorie croniche intestinali (soprattutto rettocolite ulcerosa) e può progredire verso la cirrosi. Il colangiocarcinoma (tumore dei dotti biliari) è una temibile complicanza della malattia.

La colangite sclerosante primitiva spesso è asintomatica e viene scoperta per un’alterazione delle analisi del sangue e, successivamente, per alcuni sintomi come stanchezzaprurito e ittero, episodi di febbre con brividi intensi.

 

Come può essere individuata la colangite sclerosante primitiva?

La diagnosi della colangite sclerosante primitiva viene fatta casualmente sulla base di esami di laboratorio che si rivelano alterati, in particolare quelli della fosfatasi alcalina.

Si rivela centrale l’esame della colangiografia effettuata tramite ERCP. Si può ricorrere per diagnosticarla e comprovarla anche alla biopsia epatica.

 

Come si può curare la colangite sclerosante primitiva?

Non esiste una terapia specifica. La terapia è farmacologica e il paziente può essere trattato con acido ursodesossicolico e farmaci che combattono il pruritoantibioticivitamine liposolubili.

Nel caso in cui invece la malattia peggiori o sia in fase avanzata, può essere preso in considerazione il trapianto di fegato.

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